U tụy nội tiết hiếm gặp

Bài sưu tầm

Đại cương về u tụy nội tiết (Islet cell/ endocrine tumors of the  pancreas)

U tụy nội tiết là khối u bắt nguồn từ các tế bào tiểu đảo Langerhans, gồm hai loại: U tụy nội tiết chức năng  (Functional islet cell tumor) và u tụy nội tiết không chức năng (Non-functioning islet cell tumors). Đối với u tụy nội tiết chức năng, người ta gọi tên khối u theo tên sản phẩm hormon mà các tế bào tụy nội tiết tiết ra nhiều nhất.  Trong tiểu đảo Langerhan có 4 loại tế bào nội tiết: tế bào β tiết insulin, tế bào α tiết glucagon, £ tiết stomastotatin và F tiết các peptit của tụy

U tụy nội tiết insulin (Insulinoma)

U tuỵ nội tiết (Insulinoma) là một dạng u thần kinh nội tiết hiếm của u tế bào tiểu đảo tụy bài tiết một cách dư thừa insulin không có đặc tính chủng tộc (tỷ lệ mới mắc 1/250 000 ca-năm); đa số các trường hợp là u lành tính đơn độc, một số trường hợp nằm trong bệnh cảnh hội chứng cận u nội tiết nhiều nơi (MEN1, multiple endocrine neoplasia) týp 1. Biểu hiện lâm sàng của u tụy nội tiết là hạ đường huyết khi đói (có một số bệnh nhân hạ đường huyết sau ăn). 

Nếu u phát triển sớm ngay tuổi nhũ nhi trẻ sẽ bị hạ đường huyết kéo dài ở nhũ nhi (Persistent hyperinsulinemic hypoglycemia of infancy- PHHI). Đây là một bệnh lý nội tiết rất nặng, nếu không được xử lý đúng, kịp thời những cơn hạ đường huyết kéo dài này sẽ làm tổn thương vĩnh viễn, không hồi phục hệ thần kinh trung ương và gây ra di chứng tâm thần kinh nặng và tàn phế ở đứa trẻ sau này

Ở người lớn, hạ đường huyết kéo dài, tái diễn cũng dẫn đến những tổn thương thần kinh không hồi phục do tổ chức não bị thiếu năng lượng cho hoạt động.

Chẩn đoán

Các biểu hiện lâm sàng được giải thích bằng cơ chế bệnh sinh trong insulinoma: Sự bài tiết insulin của khối u có cường độ thay đổi và không bị ức chế bởi mức đường huyết thấp. Insulin được giải phóng cùng với Peptit C và cùng một lượng lớn proinsulin càng lớn khi tế bào khối u càng kém biệt hóa và tăng trưởng. Trong các giai đoạn sau bữa ăn, insulin máu quá nhiều gây thiếu hụt glucose máu, sự thiếu hụt này sẽ gấy tổn thương cho hệ thần kinh đồng thời sẽ dẫn đến sự bù trừ bằng cách giải phóng ra lượng lớn cathecholamin.

Biểu hiện lâm sàng bởi tam chứng Whipple bao gồm 2 nhóm triệu chứng cơ bản sau: Thiếu glucose máu não (đau đầu, lũ lẫn, rối loạn thị giác, động kinh, thay đổi nhân cách, rối loạn định hướng thậm chí hôn mê) và tăng tiết cathecholamin với các biểu hiện như  mạch nhanh, mệt, run tay chân, ra mồ hôi, tim đập nhanh và dễ bị kích thích). Cả hai nhóm triệu chứng này nhanh chóng được cải thiện sau khi cho dùng glucose đường uống hoặc đường tĩnh mạch hợp thành tam chứng kinh điển Whipple.

Xét nghiệm cận lâm sàng:

Nồng độ glucose máu thường ở mức thấp (dưới 3 mmol/l),  

Định lượng insulin và C- peptid  trong máu cao hơn bình thường.

Định lượng Proinsulin trong máu cao (>0,5 nmol/l).

Trong trường hợp các xét nghiệm không rõ ràng, ta có thể tiến hành nghiệm pháp nhịn ăn: Bệnh nhân nhịn ăn hoàn toàn, duy trì đường truyền tĩnh mạch, chỉ uống nước vận động và lấy máu xét nghiệm 6h/ lần. Nghiệm pháp dương tính khi:

- Đường máu < 2,5 mmol/l
- Insulin huyết thanh > 10mmol/l
- C-peptid > 2,5 nmol/l
- Proinsulin > 0,5 mmol/l

Hình ảnh học: Do u thường có kích thước nhỏ < 2 cm, đơn độc và không có vị trí đặc hiệu trên tụy do đó không dễ dàng phát hiện được u tuyến tụy tiết insulin. Siêu âm và chụp cắt lớp vi tính thường không phát hiện được khối u tụy. Trước đây người ta coi chụp mạch là tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán insulinoma với khối u bắt thuốc mạnh thì động mạch, tuy nhiên đây là thăm dò có xâm hại nên được thay thế bằng chụp cắt lớp vi tính đa dãy có tiêm thuốc cản quang.

Điều trị: Nguyên tắc điều trị là phẫu thuật  cắt bỏ khối u, kết quả thường tốt, tỷ lệ tái phát thấp đa số bệnh nhân khỏi bệnh có cuộc sống bình thường, một số trường hợp bệnh nhân sau cắt bỏ khối u tụy có tình trạng đái tháo đường thứ phát do cơ chế tiết insulin không còn bị ảnh hưởng bởi nồng độ đường huyết, khi đó bệnh nhân phải được bổ sung thêm insulin ngoại sinh.

U tụy nội tiết insulin là một bệnh lý hiếm gặp, bệnh cảnh lâm sàng đa dạng, dễ nhầm với cách bệnh lý thần kinh trên lâm sàng. Chẩn đoán dựa vào định lượng đường huyết thấp trong cơn hạ đường huyết, chẩn đoán hình ảnh giúp xác định vị trí khối u giúp cho quá trình phẫu thuật. Điều trị thường đạt được kết quả tốt, tỷ lệ tái phát và biến chứng đái tháo đường thấp.

U tụy nội tiết không chức năng (Non-functioning islet cell tumors):

Ít gây ra các bất thường về chức năng , hoặc biến đổi nội tiết.

Tác giả: Bài sưu tầm

Chuyên khoa: Bài viết trên mạng

Giới thiệu: Tổng hợp những bài viết trên mạng từ những nguồn uy tín

Thông tin chi tiết

Viết bình luận của bạn: